De zeldzame dag 29 februari
was ook de

Internationale Dag van de Zeldzame Ziekten.

Als je ziekte zeldzaam is.....

We spreken over een zeldzame ziekten,  ook weesziekten genoemd, als deze voorkomen bij minder dan 5 op 100.000 personen en het merendeel zelfs bij minder dan één op 100.000.

Op dit ogenblik zijn er ongeveer 7.000 weesziekten gekend en deze zijn vaak levensbedreigende of invaliderende aandoeningen.

Omdat deze ziekten zo zeldzaam zijn, worden ze weinig bestudeerd, kennen artsen de beelden amper, wordt de diagnose vaak (te) laat gesteld en is een behandeling moeilijk te vinden of zelfs onbestaande..

Naast het zeldzame karakter hebben ze de volgende kenmerken:

-       Gaat vaak om chronische en levensbedreigende aandoeningen

-       Gaat vaak gepaard met verlies van autonomie en verminderde levenkwaliteiten

-       Er bestaat meestal geen efficiënte behandeling

80% van de zeldzame ziekten heeft een genetische oorsprong.  Daarnaast kan het ook gaan om allergieën, infectieziektes, zeldzame vormen van kanker of aangeboren misvormingen.

De meeste komen pas aan het licht op volwassen leeftijd.

Zeldzame ziekten zijn moeilijk vast te stellen.  Een vroege diagnose is nochtans essentieel.

In België hebben naar schatting meer dan 65.000 Belgen op één of andere manier met een zeldzame ziekte te maken. Omdat ze zo zeldzaam zijn, worden deze ziektes weinig bestudeerd, kennen artsen de beelden amper, wordt de diagnose vaak (te) laat gesteld en is een behandeling moeilijk te vinden of zelfs onbestaande.

Medicijnen die gebruikt worden voor de diagnose, de preventie en de behandeling van zeldzame ziektes worden ‘weesgeneesmiddelen’ genoemd.  Het onderzoek naar deze geneesmiddelen is heel complex en precies omdat deze patiënten zo dun gezaaid zijn, bestaat er weinig interesse in de ontwikkeling van medicatie omdat deze voor farmaceutische bedrijven allerminst winstgevend zijn waardoor ze niet geneigd zijn hiervoor zware investeringen te doen in het onderzoek en de ontwikkeling ervan.

Ook wetenschappelijk onderzoek komt maar mondjesmaat op gang.    

De meest bekende zeldzame ziekte is mucoviscidose.

Volgens Jonathan Ventura, vertegenwoordiger van RaDiOrg.be, de Nationale Organisatie voor zeldzame aandoeningen, moeten er dringend multidisciplinaire expertisecentra voor de vele andere zeldzame ziekten opgericht worden.

Dit was meteen het thema van deze Internationale Dag Zeldzame Ziekten.

De zeldzame ziekte die bij mij nu 1jaar en drie maand geleden plots in alle hevigheid uitbrak, dermatomyositis, komt slechts voor bij 5 op het miljoen.  Hier spreken we dus al van een zéér zeldzame ziekte.

Tot nu toe heb ik het overleefd, maar genezen ervan ben ik zeker niet.  Ik weet al dat ik er zelfs nooit nog van zal genezen.

dat dit er nu toch nog bij moet:

De nieuwe naam voor de bank is geworden ....tromgeroffel......
bom - bom -bom -bom - bom - - 

                   

Het logo bestaat uit een donkerrood vierkant met twee strepen en de naam ernaast in een donkergrijs lettertype. "Modern en eenvoudig, dat is wat we willen uitstralen, geen arrogantie of chiqué", aldus CEO Jos Clijsters
Belfius, dat gekozen werd uit zo'n 6.000 voorstellen, verwijst onder meer naar België -de aandeelhouder en het speelveld van de bank- en fius -wat kan worden gelezen als vertrouwen.

Er komt een advertentiecampagne om het publiek kennis te laten nemen met de nieuwe naam.

De website zal onmiddellijk de nieuwe naam hanteren ende voetbalspelers van Club Brugge zullen komende zondag reeds de nieuwe kleuren dragen. Vanaf Pasen wordt Belfius zichtbaar in de kantoren met stickers en gadgets en worden de e-mailadressen aangepast.
De feitelijke 'rebranding' (*) gebeurt vanaf juni tot het einde van het jaar, zowel in kantoren als op de debet- en kredietkaarten die ook moeten aangepast worden..

De operatie van de naamsverandering werd gebudgetteerd op 35 miljoen euro (of 1.411.899.500 BF voor twee jaar.   Wat is dat nu voor een bank nietwaar....

(*)'rebranding' is de ontwikkeling van een nieuwe naam, term, logo, vormgeving of een combinatie van deze voor een bestaande merknaam met als doel een ander of nieuw imago te verwerven ten aanzien van aandeelhouders, klanten en het publiek.

 Men is aan de Dexia-filialen volop bezig  
 met het wegnemen van het bekende logo.

 Wat zal het nu worden?

 En zal hiermee ook de kwalijke reputatie verdwijnen?

Bij de Oscar-uitreiking heeft de Belgische inzending RUNDSKOP het niet gehaald als de beste buitenlandse film.

Maar de Oscar voor het slechtste scenario hebben we wel.
Deze gaat naar.......  
                                                                 

 70 :  Afgelopen jaar hadden 993 veroordeelden, 
waarvan ongeveer evenveel Vlamingen als Walen,
gratie gevraagd aan Koning Albert. 
Aan 70 van deze veroordeelden heeft de Koning uiteindelijk de gratie verleend,
waarvan 76% of ruim driekwart aan franstalige dossiers.  
De N-VA eist van justitieminister Annemie Turtelboom (Open VLD) uitleg over deze scheeftrekking.

                   

 14,6 % :  14,6 procent van de Belgen leeft onder armoedegrens.
Bij jongeren en ouderen ligt dat cijfer nog een pak hoger. Bijna 20 procent van de 65-plussers is arm. Bij jongeren tot 15 jaar is dat 18,5 procent. Van de kinderen tussen 0 en 2 leeft zelfs 22 procent in armoede.

De armoedegrens is in concrete cijfers: 973 euro per maand voor een alleenstaande en 2.044 euro voor een huishouden van twee volwassenen en twee kinderen.

249 : een recordaantal studenten, 249,  heeft vorig jaar bij de Raad voor Examenbetwistingen klacht ingediend tegen hun resultaten.   Dat zijn er honderd meer dan een jaar voordien.

 Dexia

 

 klonk het vorig jaar, maar toch
 boekte de bank vorig jaar een nettoverlies van 11,6 miljard euro.



 Goed gedaan jongens.


 Bij de mededeling van dit bijzonder goede nieuws 
 liet onze Jean-Luc dit keer zijn dikke nek niet zien.

              

         

 Zoals ook al aangekondigd was
 krijgt de bank volgende week een nieuwe naam.

                   

 Dan zal het beter gaan, als ze tenminste de staatssteun gratis krijgen. 
  Denken ze toch.   

 
              

 - 23 miljoen werklozen
In de Europese Unie zitten vandaag 23.554.000 mensen zonder werk. Dat blijkt uit recente cijfers van Eurostat. België scoort met 6,6 procent werklozen nog vrij behoorlijk, al moet dat vooral op conto van Vlaanderen geschreven worden.

 - 507  mensen omgekomen
Vorig jaar kwamen wereldwijd bij 28 vliegtuigongevallen

507 mensen om.  Het is geleden van 2004 dat er nog zo weinig doden vielen in de commerciële luchtvaart.  Rusland, Indonesië en de Democr. Rep. Congo zijn de onveiligste landen om te vliegen.

535.746. - Zo veel criminele feiten werden er in ons land vastgesteld tijdens de eerste helft van 2011. Hiermee breekt ons land een weinig eervol record sinds jaren.
In het Vlaams Gewest scoort de criminaliteit ook hoge toppen. Vooral de provincie Antwerpen doet het opnieuw slecht met een forse stijging van 89.168 naar 91.443 feiten.

 Dirk Draulans, redacteur bij Knack, schrijft terecht:

In Congo werken mensen tot op hoge leeftijd noodgedwongen lange dagen, zonder drie maaltijden per dag. Geïnstitutionaliseerde sociale zekerheid is er onbestaande.

In ontwikkelingslanden krijgen mensen te kampen met een weelde aan biodiversiteit, maar dat is niet uitsluitend een kwestie van vogelvlinders en geurige orchideeën. Het is evenzeer iets van mieren en muggen en van vervelende kleine zwarte bijtjes.

Bij ons klagen en zagen mensen de hele tijd over een vallinkje, een moeilijk omschrijfbaar pijntje in de elleboog, een diffuus verteringsprobleempje na een zoveelste overdadige maaltijd. Steunen en kreunen bij het ’s ochtends moeizaam uit bed kruipen.  We lijken soms wel slachtoffer van onze krakende lichamen te zijn. 
....
Toch is het verbazingwekkend hoe een lichaam in vele gevallen probleemloos blijft functioneren.
In de hersenen lopen massa’s boodschappers ononderbroken van hot naar her om de sturing van het lichaam aan te passen aan wat er via allerhande kanalen aan prikkels binnenkomt.

Er is geen enkele door de mensheid gemaakte machine waarvan de complexiteit die van een menselijk lichaam zelfs maar in de verste verte benadert.

Honderden miljoenen jaren van bijna blinde evolutie zijn efficiënter geweest in het stroomlijnen van gesmeerd lopende machines dan honderden jaren van menselijk vernuft.  Het is nuttig dat af en toe eens onder de aandacht te brengen, als zelfrelativerende noot in een wereld vol van zowel menselijke overmoed als menselijk gezeur.

 Johan Van Overtveldt (hoofdredacteur bij Knack):

"Een toenemend aantal vakbondsmensen, en dan vooral de jongeren onder hen, zien in dat hun organisaties niet meer mee zijn met de realiteit van vandaag.”

AANVULLING:
⇒De brandweervakbonden schorten hun acties tegen de pensioenhervormingen op tot 15 maart. Ze willen van minister van Binnenlandse Zaken Joëlle Milquet (CDH) verduidelijking over een aantal punten van de eindeloopbaanproblematiek, en dan in het bijzonder over het verlof voorafgaand aan het pensioen.
 

 Nog eens Maggie De Block (Open VLD).

"Grapjes over mijn gewicht? Ik heb nog geen tijd gehad om ze te lezen.... Als ik had kunnen kiezen, dan had ik de maten van Cindy Crawford.  Maar ik heb die nu niet, moet ik daar dan mijn hele leven ongelukkig over zijn?"

                   

- 'Maggie-het-blokske moet voor 'tegengewicht' zorgen binnen het politieke landschap',  
- 'Maggie gaat alle asielzoekers opeten', 
- 'Het was geen obesitas-regering en toen kwam Maggie De Block',

...zijn maar enkele van de grapjes die over haar worden gemaakt.

"Ik vind het allemaal nogal flauw", reageert De Block, "al die opmerkingen.  Ik reken zelf nooit mensen af op hun uiterlijk, wel op hun inhoud."

Met hun staking leggen de loodsen een bom onder onze economie.

De economische schade die de loodsen met hun staking hebben toegebracht aan de Vlaamse economie bedraagt zo'n 1 miljoen euro per uur. 
De schade op langere termijn zal nog groter zijn. 

Antwerpen heeft in de scheepvaartwereld altijd bekend gestaan voor een zeer betrouwbare haven.  Dat imago is nu wel zéér zwaar geschonden; zo zelfs dat meerdere rederijen eens gaan nadenken over hun verbondenheid met de Antwerpse haven.

De reactie van de loodsen is stuitend.  Dat 2000 mensen door het vertrek van MSC hun job zouden verliezen, noemt Sven Deridder van de beroepsvereniging van de loodsen:
 “niet mijn probleem.  Dat is nu eenmaal de 'collateral damage' van zo’n staking."

Na , de grootste rederij die Antwerpen aandoet, heeft nu ook Maersk  zijn bedenkingen laten horen.  En wat gaat er gebeuren met de fruittrafiek?
                                                                                             
          
     De 'fruitkaai'                                                                     

De beroepsverenigingen van de loodsen, de Belgische Beroepsvereniging voor Loodsen (BVL) en de Onafhankelijke vereniging voor Loodsen (OVL), die de voorbije dagen in de havens van Zeebrugge, Antwerpen en Gent staakten voor een betere eindeloopbaanregeling en een hoger pensioen, hebben na het overleg met de Vlaamse regering hun acties vandaag stopgezet.  

 Roger Blanpain, deskundige in het arbeidsrecht:

“Loodsen misbruiken het stakingsrecht.”

Door de acties van de loodsen is de scheepvaart naar de havens lamgelegd.

De loodsen blijven actie voeren voor een betere eindeloopbaanregeling en een hoger pensioen. 

Zij hebben zich ondertussen wel 'bereid verklaard om hun actie te versoepelen' en houden nu een "langzaamaan- en  kantoorurenactie".  Ze werken nu tot 17 uur, maar die uren vallen niet samen met de getijdenwerking.

Volgens de vankbonden is dit "een gebaar van goede wil aan de buitenwereld. We willen niet gezien worden als de mensen die iedereen gijzelen", (Kurt Callaerts van de christelijke vakbond ACV).

 Minister Crevits snapt de bezorgdheid van de loodsen. "Maar het is niet het moment om bijkomende eisen op tafel te leggen.  Er is geen budgettaire marge.  Bovendien is er een sectoraal akkoord voor dit en vorig jaar."

Crevits hoopt dat de acties snel stoppen. "Havens zijn cruciaal, ze zijn het hart van onze economie."

Gezien de buitengewone schade die "deze onwettelijke staking-langzaam aan actie" van de loodsen aan de economie berokkent, heeft de overheid volgens Blanpain zelfs "de plicht" om tot opeising van de loodsen over te gaan.

Het Antwerpse Havenbedrijf ziet met lede ogen toe hoe de loodsen volharden in hun acties, waardoor de scheepvaart naar de haven van Antwerpen zwaar gehinderd wordt.

 Door deze aanhoudende loodsenstaking herbekijkt de grootste rederij in de Antwerpse haven, MSC, haar investeringen.
MSC is vandaag goed voor 55 tot 65 procent van alle containers die in Antwerpen gelost en geladen worden.

De rederij heeft momenteel 21 schepen die geblokkeerd zijn door de actie. Nog eens evenveel schepen zouden onderweg zijn naar Antwerpen. Door de actie worden die alvast omgeleid naar andere havens, voornamelijk die van Rotterdam

MSC zegt in een mededeling  geen begrip te hebben 'voor deze en voorbije vakbondsacties van het loodswezen'

Synthese van het algemeen gevoel bij deze actie:

“Gewoon allemaal ontslaan en nog eens voor de rechtbank vervolgen voor gijzeling en laten opdraaien voor het verlies van de bedrijven.”

“Na dit voorval moet de haven er voor zorgen dat ze in de toekomst kunnen beroep doen op derden, eventueel uit andere havens of zelfstandige loodsen dit werk laten doen, die staken niet!”

 IN CIJFERS:

- 35.506 personeelsleden

- 3 miljard euro overheidstoelage

- 14 eurocent per reiziger per kilometer

- 7 miljard euro lopende schulden

- 3,7 miljard kosten voor versnelde investeringen in veiligheid na de treinramp in Buizingen. 
                                        

Vorig jaar

- reed 86,8% van de treinen stipt               

- waren er 221,3 miljoen reizigers               

- en gebeurde het 129 keer dat een trein door het rood reed    

Φ Zelfdodingen aan treinspoor in stijgende lijn.

Elke week krijgen de medewerkers van spoorinfrastructuurbeheerder Infrabel drie tot vier meldingen binnen van een zelfdoding of een poging tot.
In 2011 ging het om 101 gevallen met dodelijke afloop.  73 pogingen waren niet fataal.
Dit betekend een stijging met maar liefst 20%.

Zelfdoding op het spoor blijkt vooral een Vlaams fenomeen: 70 procent van de dodelijke incidenten wordt in Vlaanderen vastgesteld.

West-Vlaanderen (32 incidenten), Oost-Vlaanderen (31) en Antwerpen (28) scoren het hoogst, in Limburg (8), Namen (12) of Luik (7) ligt het aantal lager.

Φ Meer gevallen van agressie bij NMBS in 2011

In 2011 kreeg de NMBS af te rekenen met 1.432 gevallen van agressie. In vergelijking met 2010 is dat een stijging van 5,5 procent..
                                                               

Φ Koperdiefstallen op het spoor.
In 2011 heeft Infrabel 751 kabeldiefstallen geregistreerd. Een nieuw record, welk de spoorbeheerder 2.198.219 euro heeft gekost.  Hierdoor liepen de treinen 518 uur vertraging op.
In 2010 werden er 722 koperdiefstallen geregistreerd, wat toen 1,8 miljoen euro heeft gekost. De kosten zijn gestegen doordat er per diefstal meer kabel werd gestolen.
De dieven slaan vooral toe in het zuiden van het land, met als uitschieter Luik, omdat het in dunbevolkte en afgelegen gebieden gemakkelijker is om ongezien kabels te stelen.
"Het gaat om professionele en goed georganiseerde bendes die hun buit over de grens verkopen. Daarom hebben maatregelen zoals de verplichte identificatie van koperverkopers of het uitsluiten van cash betaling niet zo'n groot effect."Aldus de woordvoorder van de Spoorwegen.

 Weeral staking vandaag. 
 Ditmaal zijn het dan de loodsdiensten.
 Zo elk beroep om toer. 
 Beseffen die niet welke schade dat zij hiermee de havens en het land aandoen? 
 Over de betaalde uren dat ze niets doen en hun maar wat amuseren 
 in het ter hunner beschikking staande sport- en ontspanningslokaal, 
 daar spreken ze niet over. 
 Zwaar beroep, o.k., maar zo zijn er wel meerdere... 

 Griekenland