Meer over spierziekten

chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie

Wat is chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP)?
Bij CIDP raakt het isolerende omhulsel van de zenuwen in armen en benen beschadigd. Hierdoor kunnen de zenuwen de signalen van de hersenen naar de spieren en vanuit de huid naar de hersenen niet meer goed doorgeven. De gevolgen zijn verlammingsverschijnselen in armen en benen. Daarnaast doen zich gevoelsstoornissen voor, zoals gevoelloosheid of tintelingen (een 'slapend' gevoel).
CIDP is een chronische aandoening. De ziekte ontwikkelt zich langzaam; het duurt vaak enkele maanden voordat het dieptepunt is bereikt. Als de ziekte over lijkt te zijn, kan ze na verloop van tijd (soms na een infectie) de kop weer opsteken. De ziekte kan soms spontaan herstellen. De meeste patiënten reageren goed op een specifieke behandeling met medicijnen. Dikwijls is een langdurige behandeling nodig voordat definitief herstel optreedt.
CIDP komt voor op alle leeftijden en bij zowel mannen als vrouwen. Het is een zeldzame ziekte die zich jaarlijks in Nederland bij ongeveer dertig tot honderd mensen openbaart.

Oorzaak
CIDP wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen afweersysteem. Afweerstoffen tasten het isolatiemateriaal van de zenuw (het 'myeline' ) aan. Soms is hierbij ook de kern (axon) van de zenuw betrokken. Het is nog niet bekend waardoor het afweersysteem precies geactiveerd wordt. Waarschijnlijk speelt een 'gewone infectie' een rol.
CIDP is waarschijnlijk een vorm van een auto-immuunziekte. Het is geen erfelijke of besmettelijke aandoening.

Verschijnselen
CIDP openbaart zich langzaam. Meestal ontstaat in een periode van twee maanden duidelijke spierzwakte in beide armen en/of benen. De zwakte treedt aan beide zijden van het lichaam op en wordt langzaam erger. Als het dieptepunt is bereikt, kunnen patiënten soms nauwelijks meer zelfstandig lopen. In een beperkt aantal gevallen kunnen ook de spieren van het gelaat verzwakt zijn. De ademhalingsspieren blijven meestal goed functioneren. Er is zeer zelden ademhalingsondersteuning nodig. Daarnaast hebben de meeste mensen last van gevoelsstoornissen. Ze kunnen pijn hebben of last hebben van tintelingen of een 'slapend' gevoel. Een bijkomend verschijnsel dat lang kan aanhouden, is forse vermoeidheid.
Onbehandeld kan CIDP een wisselend patroon volgen. Zo kan de spierzwakte steeds erger worden zonder dat verbetering optreedt. Bij anderen kan de kracht aanvankelijk spontaan toenemen, maar later weer afnemen.
De verschijnselen van CIDP lijken sterk op die van het syndroom van Guillain-Barré (GBS). Bij deze ziekte verloopt het ziekteproces echter veel sneller en kan het leiden tot een tijdelijke volledige verlamming, waarbij soms ook ademhalingsondersteuning nodig is. De verlammingen bij CIDP zijn dus minder ernstig dan bij GBS, maar de ziekte is langer actief. Bij beide aandoeningen kunnen restverschijnselen blijven bestaan.

Diagnose
Omdat CIDP zich in verschillende vormen voor kan doen, is de diagnose niet eenvoudig te stellen. Er wordt altijd een aantal aanvullende onderzoeken uitgevoerd. De neuroloog zal bij het neurologisch onderzoek onder andere peesreflexen testen, omdat deze altijd verminderd zijn. Door middel van een electromyografisch onderzoek (EMG) wordt de snelheid van de elektrische geleiding van de zenuwen naar de spieren en de reactiesnelheid van de spieren gemeten. Ook wordt het eiwitgehalte in het lumbaalvocht onderzocht. Bij CIDP is dit meestal verhoogd. Daarnaast wordt er bloedonderzoek gedaan. Hierbij is het belangrijk om andere mogelijke oorzaken van de klachten, zoals diabetes of een schildklieraandoening uit te sluiten.

Behandeling
CIDP is meestal goed te behandelen, ook bij kinderen. In principe zijn er drie soorten behandelingen mogelijk die alle drie effectief zijn gebleken.

. Gebruik van corticosteroïden (prednison) in de vorm van tabletten. Deze medicijnen zijn doeltreffend, maar kunnen wel vervelende bijwerkingen hebben. Bij een gunstige reactie worden deze medicijnen vele maanden voorgeschreven. Daarna wordt de medicatie afgebouwd. Als de symptomen terugkomen, volgt een nieuwe kuur.

. Toediening van immuunglobuline via een infuus. Deze behandeling heeft in circa 80% van de gevallen een positief effect. Een voordeel ten opzichte van gebruik van prednison is dat er minder kans is op bijwerkingen. De kosten zijn echter hoog en de behandeling moet steeds herhaald worden (bijvoorbeeld één keer per drie weken). Immuunglobuline onderdrukt de symptomen, maar geneest de ziekte waarschijnlijk niet.

. Plasmaferese. Hierbij wordt bloed door een machine geleid en wordt het vloeibare deel van het bloed gescheiden van de witte en rode bloedcellen. De bloedcellen gaan terug naar het lichaam en het vloeibare deel (het bloedplasma) wordt vervangen. Zo kunnen schadelijke stoffen, zoals afweerstoffen die zich tegen de zenuwen richten, verwijderd worden. Deze behandeling wordt niet zo vaak toegepast, omdat het een nogal ingrijpende behandeling is met een kortdurend resultaat (twee tot drie weken).

Alle drie de behandelingen richten zich op het remmen van de ontsteking. De beschadigde zenuwen moeten vanzelf weer herstellen.
Om de spieren weer te versterken, krijgen patiënten met CIDP vaak fysiotherapie. Hier kan dan het beste in een vroeg stadium mee gestart worden om verstijving en achteruitgang van de spieren zoveel mogelijk te beperken.